孩子小抵抗力弱，總是免不了三天兩頭往醫院跑，但有一些孩子卻因免疫系統天生無法正常工作，特別容易出現反復感染，甚至每半個月就會去一次醫院。這種病常發生在嬰幼兒，嚴重者會威脅生命。
【資料圖】
近日，5歲的男孩聰聰（化名）因咳嗽、肺炎，在當地醫院治療10余天仍未好轉，到青島婦女兒童醫院入院治療。
原來，聰聰從1歲左右起就經常發炎，鼻竇炎、中耳炎、肺炎.....一年發病好幾次，以前每次生病后輸液就會緩解，可這次輸液十幾天還不見好，身體也瘦了一大圈。
為什么聰聰這么容易出現感染呢？其背后的原因是什么？經常感染，反復而且多部位的感染引起了腎臟免疫科醫生的警覺，判斷聰聰極有可能存在免疫性缺陷問題。立即進行免疫功能檢查，果然孩子的免疫球蛋白極為低下，血清IgG 0.236 g/L、IgA0.067 g/L、IgM 0.042 g/L（正常年齡孩子為6.6 -10.39 g/L、0.58-1.02 g/L、1.1-1.8 g/L），遠低于年齡正常值。聰聰患有的是一種罕見的先天性免疫缺陷病——X連鎖無丙種球蛋白血癥。
找清楚病因，團隊為患兒進行了對癥治療，目前通過定期輸注免疫球蛋白等替代治療，聰聰身體抵抗力明顯增強，終于不再經常生病、輸液，可以像其他孩子一樣正常生活了。
患這種病就像“防火墻”出了問題
免疫力，簡單地說就是人體保護自己的能力。人體的免疫系統能識別對自己有害的東西，不讓它們進入體內；如果進入體內了，就動員免疫細胞消滅它們。
先天性免疫缺陷病就是身體的免疫系統出問題了，是由單基因變異造成免疫分子、免疫細胞數量和（或）功能異常所致的一類疾病。患有免疫缺陷病的孩子在感染病毒后，不能打敗各種病原，比如細菌或者病毒，一旦被感染就很難恢復；不能識別體內有問題的細胞，這些細胞不能被消滅，就會出現異常復制，導致癌癥等問題；不能識別正常的組織，會攻擊身體組織，導致自身免疫病，比如紅斑狼瘡、類風濕關節炎等。
如果您的寶寶有以下癥狀，就需要警惕先天性免疫缺陷病
1.反復細菌感染（比同齡兒發作更頻繁）
2.一次或多次嚴重感染（腦膜炎、骨髓炎、肺炎、敗血癥等）
3.感染異常嚴重或呈慢性過程，常規治療無效
4.反復皮下膿腫、內臟器官膿腫
5.持續或反復腹瀉
6.機會感染（如肺囊蟲病、肺曲霉菌病等）
7.嚴重或持續性疣，全身性傳染性軟疣
8.散播性念珠菌病，1歲后復發性鵝口瘡
9.疫苗接種不良反應
10.原發性免疫缺陷病家族史
青島婦兒醫院專家提醒
目前免疫缺陷病的治療方式有免疫替代療法、骨髓移植以及基因治療等，治療后患兒可以達到與健康兒童相同的生活質量。早期確診、及時治療，可明顯改善疾病預后，如果孩子出現以上癥狀，應及時就診。
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